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云南小伙子小杨，不幸得了肺结核，左肺上叶毁损了，正常结构完全破坏的肺叶留在体内，不但不能发挥正常功能，还是感染源，只能做手术切除肺叶，但是结核引起的毁损肺，胸膜腔粘连非常紧密，要切除左肺上叶，必须先分离粘连，手术难度会变得相当大。胸外科医生费了很大的劲，才做好了左肺上叶切除，可是术后小杨就一直不太平，引流管里一直漏气，最后还流出了脓液，小杨也发起了高烧，一做CT检查，发现胸腔内出现了一个巨大的脓腔，里面还有积脓。医生告诉小杨，这可能是肺叶切除的并发症——支气管胸膜瘘。支气管胸膜瘘，一个大多数人并不熟悉的名词，但对于胸外科或是呼吸科医生，却是谈虎色变，如临大敌；而对于受此疾病困扰的患者和家属，也是备受煎熬，痛苦万分。
正常人体，肺与胸壁之间存在一个腔隙，叫胸膜腔，平时这个腔隙是闭合的，有少量起到润滑作用的液体，肺和胸壁贴合在一起，肺可以随着呼吸自由的舒缩运动。如果肺的完整性被破坏，肺内的支气管和胸膜腔相通了，就是支气管胸膜瘘。
产生支气管胸膜瘘的原因都是肺的完整性被破坏，大部分发生于肺部手术后，肺是人体内的呼吸器官，气体和血液在肺内进行交换，血液通过肺吸收氧气，排出二氧化碳。人体的肺叶可以想象成树叶，肺内的支气管就如同树叶的脉络，由根部延伸至末梢。如果患者因为肺部肿瘤或者某些疾病，需要切除一个肺叶甚至是一侧的多个肺叶，就需要从根部切断支气管，并进行严密缝合确保无漏气。如果手术时缝合不严密，就会产生瘘口，如果支气管的残端留得太长，远端血液供应就很差，组织愈合能力就差，时间长了残端不能愈合也会产生瘘。如果残端有细菌或者结核菌的感染，甚至肿瘤复发，或者是放疗损伤了支气管的残端，都会影响愈合，增加瘘发生的可能性。切除的部位也有很大影响。如果切除多个肺叶甚至一侧的全部肺叶，那么需要切断的支气管就更粗大，缝合的张力也更大，发生瘘的几率也就更大。如果切除的是下叶，下方支气管的残端更容易积痰和浸泡于胸腔积液中，所以下叶切除的支气管胸膜瘘发生率要高于上叶。另外，患者本身的状态也有很大关系，如果营养状态不好，愈合能力差，或是服用了激素等抑制生长的药物，都会增加支气管胸膜瘘的发生风险。
也有一部分的产生原因是肺脓肿或是脓胸腐蚀破坏肺的正常结构导致。肺脓肿和脓胸分别是肺内和胸膜腔内的化脓性感染，脓液具有较强的腐蚀性，如果治疗不及时，感染不断进展，脓液烂破了肺甚至较大的支气管，就会产生支气管胸膜瘘。
支气管胸膜瘘一旦出现，疾病就会进入恶性循环，不经治疗几乎无法自愈，甚至愈演愈烈，威胁生命。主要致病机制来自三个方面：持续的污染源、气压冲击脓腔扩大、脓腔内感染失控。
人体内的胸膜腔是无菌的，但是气管和支气管因为呼吸外界空气，特别是痰液内，常常有细菌聚集。正常的气管-支气管组织结构能够将痰液咳出，保持人体内的清洁，但是出现支气管瘘后，空气里灰尘、充满细菌的脓液都会通过瘘口进入胸膜腔，瘘口会成为一个持续性的污染源，各种致病菌源源不断进入，让人体的自身防御机制无法招架。
正常的胸膜腔是个潜在性的腔隙，由于胸壁和肺的紧密贴合，胸膜腔平时是闭合状态，大部分手术患者术后胸膜腔都会有粘连，即便有细菌的污染，也会被局限在较小范围。但是在支气管胸膜瘘患者，瘘口会漏入大量空气，加之支气管瘘口感染和脓液进入支气管的刺激，导致长时间的剧烈咳嗽，漏气和咳嗽产生的气压冲击，会撕开胸膜腔的粘连，导致脓腔不断扩大，进而脓液积聚，感染失控的。
人体有清除感染的防御机制，这个机制有赖于两点，其一是排出脓液，保持机体的清洁；其二是随着血液运送免疫细胞和抗体，通过淋巴系统吸收脓液。随着脓腔不断增大，脓液积聚于脓腔，很难通过支气管瘘口完全排出体外，局部也没有良好血运，无法有效的抵抗感染和脓液吸收。脓腔成为致病菌的庇护所，致病菌大量繁殖，局部感染彻底失控。
支气管胸膜瘘的形成必然伴随顽固性的脓胸，成为胸腔内充满恶臭脓液的感染源，将对人体产生极大危害。主要危害是：感染向肺内播散、脓液倒灌引起窒息、感染毒素入血、慢性感染消耗、脓液腐蚀导致出血。由于支气管受感染刺激，患者长期剧烈咳嗽，脓腔中的脓液受咳嗽冲击，会通过瘘口进入支气管，随咳嗽一部分脓液会被咳出体外，但一部分脓液会随着气体冲击进入到同侧或对侧其他肺叶的远端，导致感染的播散。如果进入支气管的脓液的量很大，可能一下子堵塞气管支气管，会引起窒息。这种情况在患者体位变动的时候特别明显，所以很多患者都只能患侧卧位，不敢随意改变体位。在急性期，脓腔壁的纤维板没有形成，脓液的毒素会大量吸收入血，会产生高热甚至休克等中毒症状。在慢性期，脓腔壁为增厚变硬的纤维板包裹，感染转为慢性，长期的感染消耗和创面渗出导致患者逐渐出现严重的营养不良和恶病质。感染脓液长期浸泡支气管瘘口，会腐蚀正常组织结构，如果脓腔壁毛细血管的破坏，会导致少量慢性的出血，痰液或引流脓液变成血性，如果是较大的支气管动脉发生出血，则会大出血甚至出血堵塞气管支气管导致窒息。
支气管胸膜瘘的治疗非常困难，甚至被视为胸外科的世界难题，对患者和家属都极为痛苦，对医生也是非常棘手和压力巨大。医学在支气管胸膜瘘的诊治上的探索从未停止，详情请关注系列之二。
作者：
叶亮
胸心外科学博士
副主任医师
上海市第七人民医院胸外科主任
上海中医药大学硕士生导师
浦东新区特色专病“支气管胸膜瘘的微创外科治疗”负责人
2021年度浦东新区卫生健康系统优秀共产党员
浦东新区卫生健康系统学科带头人
首届“七院工匠”
七院“北斗星人才”
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